Hemangiomatosis hepática en lactantes: diagnóstico y evolución. “Hospital J. M. de los Ríos”. Caracas - Venezuela / Hemangiomatosis liver in infants: diagnosis and evolution

Las lesiones vasculares hepáticas en niños son raras pero no infrecuentes en gastroenterología pediátrica. Los hemangiomas son los tumores hepáticos vasculares más frecuentes en la infancia, la mayoría de curso benigno, algunos, incluyendo el hemangioendotelioma infantil, tienen potencial maligno. La clínica predominante es hepatomegalia, dolor abdominal, hemangiomas cutáneos e insuficiencia cardíaca congestiva; y menos frecuente esplenomegalia, ictericia, ascitis, hemorragia digestiva y anemia. Se presentan 5 lactantes entre 1 y 4 meses con diagnóstico de hemangiomatosis hepática; en tres de ellos su diagnóstico fue incidental a través de ecografía, uno presentó aumento de volumen abdominal progresivo y otro hepatomegalia; tres presentaron hemangiomas en piel. Todos cursaron con anemia. Se realizó ecografía describiéndose hepatomegalia, con múltiples imágenes redondeadas, hipoecoicas, de diferentes tamaños, en ambos lóbulos hepáticos; Tomografía axial computada abdominal: hepatomegalia con compromiso de ambos lóbulos, ocupados por áreas nodulares hipodensas. Fueron evaluados por los servicios de endocrinología, cardiología, gastroenterología y cirugía pediátrica. En uno se realizó biopsia hepática. Recibieron tratamiento con prednisona 3 - 4 mg/kg/día con descenso progresivo de la misma, seguimiento clínico y ecográfico durante 1 año. Cuatro pacientes respondieron al tratamiento, evidenciándose disminución e incluso desaparición en tres pacientes de los hemangiomas, y uno no respondió, asociándose propanolol.

Hepatic vascular lesions in children are rare but not uncommon in pediatric gastroenterology. Hemangiomas are the most common vascular liver tumors in childhood, most benign course, some, including infantile hemangioendothelioma, have malignant potential. The clinical manifestations are hepatomegaly, abdominal pain, cutaneous hemangiomas and congestive heart failure and less frequent splenomegaly, jaundice, ascites, gastrointestinal bleeding and anemia. We present five infants between 1 and 4 months with a diagnosis of hepatic hemangiomatosis, in three of them the diagnosis was made incidentally by ultrasonography, showed a progressive increase in abdominal volume and a hepatomegaly, three had skin hemangiomas. All of them presented with anemia. Hepatomegaly describing ultrasound was performed, with multiple images rounded, hypoechoic, of different sizes in both lobes, abdominal computed tomography: hepatomegaly with involvement of both lobes, occupied by hypodense nodular areas. Services were assessed by endocrinology, cardiology, gastroenterology and pediatric surgery. In one a liver biopsy was performed. Treated with prednisone 3-4 mg / kg / day with gradual decrease of the same, clinical and ultrasound for 1 year. Four patients responded to treatment, demonstrating decreased or even disappeared in three patients with hemangiomas, and one did not respond, associating propranolol.

Ingestión de cáusticos: revisión de la casuística en el Hospital de Niños “J. M. de los Ríos” durante los años 1998 a 2008: un problema de salud pública / Ingestion of caustics: review of caseloads at Hospital de Niños J. M. de los Ríos between 1998 and 2008: a public health issue

La ingestión de sustancias cáusticas es uno de los accidentes más importantes en la infancia debido a su incidencia, gravedad y difícil tratamiento. Determinar la incidencia de la ingestión de cáusticos y sus complicaciones en pacientes pediátricos, en un período de 10 años en el Hospital de Niños J. M. de los Ríos, Caracas Venezuela. Estudio descriptivo, transversal, retrospectivo en el Hospital de Niños J. M. de los Ríos, desde 1998 a 2008. Variables: edad, sexo, hallazgos endoscópicos y complicaciones. De 142 niños con ingestión de cáusticos, 89/142 (62,6%) corresponden al sexo masculino y el grupo predominante fueron los preescolares 74/142 (52,1%) seguido por lactantes en 44/142 (31%). La edad media 2.8 años (10 m a 10 años). El 84,5% reportarón esofagítis (Grado IIIB 7%, IIIA 10,5%, IIB 13%, IIA 21,1%, I 33%). El 77,4% desarrollaron estenosis, y 7% se perforaron. La ingesta de cáusticos es un accidente común en países subdesarrollados. Los niños son susceptibles debido a la curiosidad natural, y la costumbre de trasegar agentes limpiadores en recipientes atractivos. Se plantea la necesidad de legislar sobre la seguridad de estos productos...

The ingestion of caustic substances is one of the most relevant accidents in childhood because of its incidence, seriousness and diffi culty to treat. Determining the incidence of caustics ingestion and its complication in pediatric patients during a 10-year term at Hospital de Niños J. M. de los Ríos, Caracas Venezuela. Retrospective cross-sectioned descriptive study performed at Hospital de Niños J. M. de los Ríos between 1998 and 2008. Variables: age, sex, endoscopic fi ndings and complications. Out of 142 children who had ingested caustics, 89/142 (62.6%) are male, and preschool children was the prevailing group, 74/142 (52.1%), followed by nursing children, 44/142 (31%). 2.8 years was the mean age (ranging from 10 months through 10 years). 84.5% was reported with esophagitis (7% with Grade IIIB, 10.5% with IIIA, 13% with IIB, 21.1% with IIA, 33% staged as I). 77.4% developed stenosis and 7% showed perforation. Caustics ingestion is a common accident in underdeveloped countries. Children are susceptible to suffer such because of their natural curiosity and the usage of transferring household cleaners in attractive recipients. The necessity of law-making on the safety of such products is proposed...

Dupliaciones entéricas en pacientes pediátricos / Enteric duplications in pediatric patients

Determinar la incidencia de duplicaciones del Tubo Digestivo en niños, en un período de 10 años. Estudio descriptivo, transversal, retrospectivo. Revisión de historias clínicas y biopsias en el Hospital de Niños JM de Los Ríos, desde 1998 a 2008. Variables: edad, sexo, presentación clínica, órgano duplicado, estudio diagnóstico y tratamiento. Se reportarón 11 pacientes con quistes de duplicación, 28% eran recién nacidos, 73% del sexo femenino. Predominó el dolor abdominal como síntoma de presentación en 28%. Se realizó diagnóstico prenatal en 18%. El órgano duplicado predominante fue intestino delgado 55%. Se realizó ecografía abdominal a 7 pacientes y de éstos en un 71% se diagnosticó duplicación intestinal antes de la cirugía. Se realizó exploración a cielo abierto en todos los casos y en 82% se realizó resección total del quiste. Las duplicaciones del tubo digestivo son poco frecuentes. El diagnóstico prenatal permite corregir el defecto en edades tempranas y disminuir su morbilidad. La ecografía es un método útil para el diagnóstico. La resección total de la duplicación es el tratamiento ideal...

Determining the incidence of duplications of digestive tube in children, during a 10-year term. Retrospective cross-sectioned descriptive study. Review of clinical records and biopsies in Hospital de Niños JM de Los Ríos, between 1998 and 2008. Variables: age, sex, clinical presentation, duplicated organ, study, diagnosis, and treatment. 11 patients were reported with duplication cysts: 28% was just-born, 73% was female. Abdominal pain prevailed as the presentation symptom in 28% of cases. Prenatal diagnosis was performed in 18% of cases. Small intestine was the prevailing duplicated organ: 55% of cases. Abdominal echography was performed in 7 patients, and out of which 71% was diagnosed with intestine duplication before surgery. Open sky exploration was carried out in all cases and total resection of cyst was performed in 82% of all cases. Duplications of the digestive tube uncommon. Prenatal diagnosis allows for correcting such defect in early age, thus reducing morbidity. Echography is a diagnosis helpful method. The ideal treatment for duplication is total resection...